Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) kann zwischen dem 18. und 30. Lebensjahr mit einem plötzlichen, schmerzlosen, akuten oder subakuten Verlust der zentralen Sehschärfe auftreten. Betroffen sind beide Augen gleichzeitig oder nacheinander, mit Verlust der Sehkraft des zweiten Auges binnen acht Wochen.
Nach dieser ersten, akuten Phase neigt die Krankheit dazu, sich zu stabilisieren und die Person in einem schweren Zustand der Sehbehinderung zu belassen.
Was ist die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie?
Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) oder Lebersche Optikusatrophie ist eine mitochondriale, neurodegenerative Erkrankung des Sehnervs, die durch einen plötzlichen Sehverlust in jungem Alter gekennzeichnet ist.
Lebersche optische Neuropathie: Die Symptome
Im Allgemeinen weist die hereditäre Lebersche Optikusneuropathie keine Prodromalsymptome auf und verursacht eine Trübung, die zunächst nur ein Auge betrifft, sich aber relativ rasch zu einer Beeinträchtigung der zentralen Sehschärfe entwickelt, ohne Augenschmerzen zu verursachen.
Der Beginn ist bei weniger als 50% der Fälle auf beiden Augen gleichzeitig, während in der Mehrzahl der Fälle die binokulare Entwicklung nacheinander und eng aufeinander folgend ist.
Das Fortschreiten der Erkrankung dauert durchschnittlich 3-4 Monate, danach stabilisiert sich die Degeneration und führt in 79% der Fälle zu einer Sehschärfe, die nur zum Zählen der Finger reicht.
In einigen Fällen kann die Abnahme der Sehschärfe von anderen neurologischen Symptomen wie motorischen Störungen, Dystonie, Zittern begleitet sein.
Wie ist die Sicht mit LHON?
Im Frühstadium der Leberschen hereditären Optikusneuropathie (LHON) bleibt das periphere Sehvermögen intakt, so dass die Betroffenen sich selbständig bewegen und gehen können.
Es wird jedoch die zentrale Sehschärfe erheblich beeinträchtigt, was zu Schwierigkeiten bei der Gesichtserkennung und bei alltäglichen Aktivitäten wie Autofahren und Lesen führt.
Im Laufe der Jahre kann sich das zentrale Skotom ausbreiten, wodurch die zentrale Sehschärfe noch mehr beeinträchtigt wird und sogar periphere Bereiche betroffen sind.
Was sind die Ursachen der LHON?
Die hereditäre Lebersche Optikusneuropathie gilt als eine seltene Erkrankung, und zurzeit sind etwa 35.000 Menschen betroffen, wobei der Anteil der Menschen mit Sehbehinderungen zwischen 0,42 und 2% liegt.
LHON wird hauptsächlich durch eine genetische Mutation verursacht, die von Frauen übertragen wird, und die ersten Symptome treten im Alter von 15 und 25 Jahren bei Männern und später bei Frauen auf, mit einer geschätzten Häufigkeit von 4 zu 1.
Lebersche optische Neuropathie: Die Behandlung
Zurzeit gibt es keine Heilung für LHON. Hilfsmittel zur symptomatischen Behandlung der verminderten Sehschärfe sind die Hauptindikation. Es werden jedoch einige Medikamente getestet, die bei der Wiederherstellung der Sehschärfe, wenn nicht gar des Gesichtsfeldes, helfen können.
Es ist wichtig, dass Menschen mit LHON auf Alkohol und Tabak verzichten und Antibiotika nur unter strenger ärztlicher Aufsicht einnehmen, da einige davon die mitochondriale Aktivität beeinträchtigen können.